PEMFİGUS VULGARİS

Erişkin yaşta görülür. Kadın erkek eşit sıklıkta hastalanırlar. Başlangıç lezyonu hemen her zaman ağızdan başlar. Ağızdan oluşan bül hemen patlar ve erozyon kalır. Erozyon ağrılıdır.

Bu lokalize dönem 2-3 ay sürer. Daha sonra travma ile ilişkili olarak deride büller oluşur. Bunlar da patlayarak erozyon haline dönerler. Genel olarak tüm vücutta erozyon alanları hakimdir. Derideki erozyonlarda sübjektif yakınma yoktur. Daha az travmaya uğrayan yerlerde deride sağlam bül görülebilir. Bu büllerin altında başka bir elemanter lezyon yoktur. Bül gevşek ve pörsümüş görünümde olup, gergin değildir.

Sağlam yerlerde deri klinik olarak normal görünür. Hücreler arası madde erimiştir ve hücreleri desmozomlar birarada tutarlar. Böyle bir büle tepesinden basılınca, içindeki sıvının basıncıyla bül çevresindeki desmozomlar da kopar ve bül sağlam bölgeye doğru genişler (Yandaki şekilde 1). Veya perilezyonel alana travma uygulanınca burada saatler içinde bül oluşur (Yandaki şekilde 2). Veya bül patlatılıp tavana ait olan epidermis parçası sağlam tarafa doğru çekilince üst kısım şeftali kabuğu gibi soyulur (Yandaki şekilde 3). Bu üç olaya "Nikolsky fenomeni" denir ve akantolizisi gösterir.

Bül patlatıldıktan sonra bül tabanı bir bistüri ile kazınarak bu akantolitik hücreler alınabilir. Elde edilen materyal bir lam üzerine yayıldıktan sonra Giemsa ile boyanıp incelenir. Stratum spinozuma (veya granülozuma) ait bu atipik hücrelerde nüve büyüktür ve koyu boyanır, sitoplazma daralmıştır (Yandaki şekil). Bu yönteme "Tzanck fenomeni" (hatta hücreye de Tzanck hücresi) adı verilir. Tzanck testi akantolizisi gösterir. Kesin tanı için akantolizisin yanı sıra, bülün intraepidermal olarak yerleştiğinin de gösterilmesi gerekmektedir

Pemfigus vulgaris pemfigus grubu içinde prognozu en kötü olandır. Tedavi olmazsa bir yıl içinde mortal sonlanır. Bugün mortalite %25-40'dır ve genellikle çok yüksek dozda kortikosteroid kullanımına bağlıdır