PEMFİGUSGİRİŞPemfigusta hücreler arası maddeye (hücre membranına?) karşı oluşmuş IgG tipi otoantikorlar vardır. Antijen ise yapışma bölgelerindeki plakoglobuline bağlanmış 130 kd'luk bir polipeptiddir. Antikor deride (direkt immunofloresan [IF] ile gösterilir) ve serumda (indirekt IF ile gösterilir) bulunur. Dolanan antikor titresi hastalık aktivitesi ile paraleldir, hastalık iyiye gidiyorsa titre düşer, kötüye gidiyorsa yükselir.
Akantolizisten sonra hücrelerin çevresindeki oluşan boşluğa sıvı dolar ve bül oluşur. Bül epidermis içinde yerleştiği için "intraepidermal bül" olarak adlandırılır. Epidermis ince bir tabakadır. Burada epidermisin ancak bir kısmı tavanı oluşturmaktadır, bu yüzden tavan kolayca yırtılır ve bül patlar. Sekonder olarak erozyon oluşur (stratum bazale sağlamdır) ve bu lezyon iyileşince sikatris bırakmaz. Pemfigus'un dört klinik tipi vardır:
|
IgG'ler ya
bazal tabakanın hemen üstündeki stratum spinosum hücrelerinin
etrafında (suprabazal); yahut da granüler tabaka hücrelerinin çevresinde
(subkorneal) birikirler. Bu birikim yerleri, yandaki şekilde görülmektedir.
Antijen-antikor reaksiyonu sonunda hücreler arası madde erir.
Bu aşamada desmozomlar hücreleri bir arada tutmaya çalışırlar. Ancak uzun süre
başarılı olamazlar ve ilk travma ile desmozomlar kopar, hücreler serbest hale geçer.
Bu olaya akantolizis denir.