PEMFİGOİD

Pemfigoidde epidermisle dermisin birleşme yerinde linner biçimde IgG birikimi olur. Sonuçta epidermis ve dermis ayrılır ve subepidermal bül oluşur. Bülün tavanını epidermisin tamamı oluşturduğu için kolay patlamaz ve gergindir. Çok büyük çaplara ulaşabilir.

BÜLLÖZ PEMFİGOİD

Özellikle 70 yaşın üzerindeki kimselerde görülür. Hastalığı başlatıcı faktörler arasında bir diüretik olan furosemid özellikle suçlanmıştır. Ayrıca 5-FU, penisilin gibi ilaçlar da başlatıcı etki gösterebilir. Önce lokalize dönem ortaya çıkar. Bu dönemde geçirilmiş herhangi bir olaya bağlı sikatris dokusu üzerinde eritem, ödemli papül, vezikül veya büller oluşur. Hastalık kaşıntı ile birlikte seyrettiğinden genellikle bu dönem lezyonlarına ekzema, ürtiker, eritema multiforme gibi tanılar konur. Bur kaç ay sonra ortaya çıkan generalize dönemde ise gövde ve ekstremitelerde tek tek veya gruplar halinde büyük büller ortaya çıkar. Gruplar halka şeklinde dizilme eğilimi gösterirler. Prognozu kötü olmayan bu hastalıkta 70 yaşından büyük hastalarda sistemik olarak 40 mg/gün prednizolon kullanılır. Hastanın yaşı 70'den ne kadar az ise steroid dozu o oranda yükseltilir.

SİKATRİSYEL PEMFİGOİD

Kadınlarda sıktır. Başlıca yerleşim yerleri orifisler ve orifislerin çevresidir. Bu yüzden en sık olarak başta lokalize olur. Ataklar halinde seyreder, bu ataklar yerlerinde sikatris bırakarak spontan olarak gerilerler. Ancak her ataktan sonra bül yerindeki sikatris şiddeti giderek artar ve sonunda tuttuğu bölgede fonksiyon bozukluğuna neden olur. Örneğin göz tutulması körlükle sonlanabilir. Tedavide steroidler (lokal veya sistemik), sitostatikler veya dapson değişken başarı oranlarıyla kullanılmıştır.